来源: 最后更新:22-11-28 12:02:48
是最常见的并发症及引起死亡的主要原因。本征易发生感染的原因有:①体液免疫功能低下(免疫球蛋白自尿中丢失、合成减少、分解代谢增加);②常伴有细胞免疫功能和补体系统功能不足;③蛋白质营养不良、水肿致局部循环障碍;④常用时应用皮质激素、免疫抑制剂。细菌性感染中既往以肺炎球菌感染为主,近年杆菌所致感染亦见增加(如大肠杆菌)。常见的有呼吸感染、泌尿道感染、皮肤类丹毒及原发性腹膜炎。一般不主张预防性投用抗生素,因效果不可靠,又易引起耐药菌株增殖和菌群失调;但一旦发生感染应及时积极治疗。患儿对病毒感染亦较敏感,尤其在接受皮质激素和免疫抑制剂的过程中,并发水痘、麻疹、带状疱疹时病情往往较一般患儿为重;对有接触史者,激素和免疫抑制剂可暂时减量,并给予-γ球蛋白注射。感染麻疹后有暂时导致肾病缓解的个别报道。
肾病时体内凝血和纤溶系统可有如下变化:①纤维蛋白原增高;②血浆中第Ⅴ、Ⅷ凝血因子增加;③抗凝血酶Ⅲ下降;④血浆纤溶酶原的活性下降;⑤血小板数量可增加,其黏附性和聚集力增高。其结果可导致高凝状态,并可发生血栓栓塞合并症,其中以肾静脉血栓形成最为临床重视。急性者表现为骤然发作的肉眼血尿和腹痛,检查有脊肋角压痛和肾区肿块,双侧者有急性肾功能减退。慢性的肾静脉血栓形成临床症状不明显,常仅为水肿加重、蛋白尿不缓解。X线检查患肾增大、输尿管切迹。B超有时能检出,必要时肾静脉造影以确诊。除肾静脉外,其他部位的静脉或动脉也可发生此类合并症,如股静脉、股动脉、肺动脉、肠系膜动脉、冠状动脉和颅内动脉等,并引起相应症状。临床上当静脉取血时发现血液易凝,则应考虑高凝的可能,最简便的是测定纤维蛋白原和血小板计数以初筛,有条件再测其他指标。
肾病时血中维生素D结合蛋白由尿中丢失,体内维生素D不足,影响肠钙吸收,并反馈导致甲状旁腺功能亢进。临床表现为低钙血症、循环中维生素D不足、骨钙化不良。这些变化在生长期的小儿尤为突出。
因血浆白蛋白低下、血浆胶体渗透压降低,本征常有血容量不足,加以部分患儿长期不恰当忌盐,当有较急剧的体液丢失(如吐、泻、大剂量利尿应用、大量放腹水等)时即可出现程度不等的血容量不足的症状,如体位性低血症、肾前性氮质血症、甚至出现休克。
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