来源: 最后更新:22-05-20 04:17:34
地中海贫血是一种先天的遗传性血液疾病,本病大多婴儿时就发病,给宝宝和家庭带来的痛苦都是较严重的,那么地中海贫血有什么症状和危害呢?宝宝如果得了地中海贫血,又有什么早期症状和表现呢?
地中海贫血又叫球蛋白生成障碍性性贫血,其中以β和α类型的地中海贫血较为常见,在临床又可分轻型、中间型、重型3种,该病的临床症状轻重不一,大多表现为慢性进行性溶血性贫血。
轻型
患儿无症状。红细胞形态有轻度改变,如大小不等、中央浅染、异形等,红纽胞渗透脆性降低,患儿脐血Hb Barts含量为0.34-0.14,于生后6个月时完全消失。
中间型
又称血红蛋白H病。此型临床表现差异较大,出现贫血的时间和贫血轻重不一。大多在婴儿期以后逐渐出现贫血、疲乏无力、肝脾大、轻度黄疸,年龄较大患者可出现类似重型β地贫的特殊面容。合并呼吸道感染或服用氧化性药物、抗疟药物等可诱发急性溶血而加重贫血,甚至发生溶血危象。
重型
又称Hb Barts胎儿水肿综合征。胎儿常于30-40周时流产、死胎或娩出后半小时内死亡,胎儿呈重度贫血、黄疽、水肿、肝脾肿大、腹水、胸水。胎盘巨大且质脆。
轻型
患儿无症状或轻度贫血,脾不大或轻度大。病程预后较好。本病易被忽略,多在重型患者家族调查时被发现。
中间型
多于幼童期出现症状,其临床表现介于轻型和重型之间,中度贫血,脾脏轻或中度大,黄疸可有可无,骨骼改变较轻。
重型
又称Cooley贫血。患儿出生时无症状,常在3-12个月开始发病,呈慢性进行性贫血,面色苍白,肝脾大,发育不良,常有轻度黄疸,症状随年龄增长而日益明显。由于骨髓代偿性增生导致骨骼变大、髓腔增宽,先发生于掌骨,以后为长骨和肋骨。
轻型地中海贫血患者如果无症状或轻度贫血的,脾不大或轻度大,病程预后较好,中间型和重型地中海贫血症状较为严重的患者,由于治疗费用昂贵,效果欠佳,预后不太好,具体请在医生指导下治疗。
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