来源: 最后更新:22-12-09 12:52:36
静止型α地中海贫血是指一种地中海贫血,也称为珠蛋白生成性贫血。
静止型α地贫是由于α珠蛋白肽链合成不足引起的,是一种遗传性疾病。由于遗传珠蛋白基因缺陷,血红蛋白中一条或多条珠蛋白肽链的合成不足或不足。根据珠蛋白缺乏的类型,可分为α地中海贫血和β地中海贫血,α地中海贫血是由α珠蛋白肽链合成不足引起的,可分为四种类型:固定载体α地中海贫血、HbH病和hbbart胎儿水肿综合征;β地中海贫血是由β珠蛋白肽链基因缺失引起的。固定型α地中海贫血是α地中海基因缺陷引起的最温和的地中海贫血,导致缺乏珠蛋白肽链α肽链。静止型α地中海贫血患者仅携带致病基因,但无临床症状,无贫血临床表现,但血常规显示小细胞色素减退。静止型α地中海贫血患者可以正常工作,结婚生子。如果配偶不是地中海贫血,后代就没有问题。如果配偶患有地中海贫血,子女可能患有地中海贫血。
根据疾病的严重程度,可分为三种类型:轻度、中度和重度。轻度地中海贫血仅有轻度小细胞和低色素性贫血。轻度地中海贫血不需要特殊治疗。在一般治疗中,注意休息和营养,积极预防感染,并适当补充叶酸和维生素E;中度地中海贫血可能有中度贫血和轻度至中度肝脾肿大。最常见的治疗方法是输血和除铁疗法。定期输血和长期使用除铁剂可以补充血红蛋白,减少铁在体内的积累,可以很好地缓解症状;严重的地中海贫血病情严重,需要输血和除铁治疗来维持生命。
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