乙型血友病是什么病？（乙型血友病是什么病）

来源：最后更新：22-12-08 04:00:22

导读：乙型血友病是一种先天性遗传性凝血障碍，也称为血浆凝血活酶缺乏症。　患者患此病后，会出现凝血功能障碍。当患者病情恶化时，患者的身体、关节、软组织、黏膜和其他部位也

乙型血友病是一种先天性遗传性凝血障碍，也称为血浆凝血活酶缺乏症。

患者患此病后，会出现凝血功能障碍。当患者病情恶化时，患者的身体、关节、软组织、黏膜和其他部位也会受损，或自发性出血。凝血因子IX 替代疗法是治疗本病的根本措施，常见的替代品包括新鲜血液、血浆和浓缩凝血因子IX 。重症患者的预防性替代治疗可以防止自发性出血，延缓慢性关节病的恶化。如果中枢神经系统或邻近呼吸道和其他重要部位出现危及生命的出血，需要迅速使用浓缩凝血因子IX 的替代品，应用抗纤维蛋白溶解剂有助于预防牙科手术后出血。乙型血友病的特点是负重关节、软组织和黏膜等身体部位受伤后出血过多或自发性出血。根据血浆凝血因子IX 活性和临床症状的差异，可以分为以下几种。重型的血浆凝血因子IX 活性低于正常水平的百分之一，多为早期婴儿自发性出血、自发性血肿和多发性出血。中度的血浆凝血因子IX 活性为正常值的百分之一到百分之五，多为术后或伤后出血。轻型血浆凝血因子临床表现为术后或外伤后出血，自发性血肿非常罕见。